بررسی بیماری سیستیک فیبروزیس (سی.اف)

بیماری سیستیک فیبروزیس (سی.اف) چیست؟
سیستیک فیبروزیس یک بیماری ارثی است که در گذشته به عنوان یک بیماری ارثی شایع در سفید پوستان اروپا و آمریکای شمالی شناخته شد. ولی در حال حاضر با آگاهی از علائم بیماری و مراجعه به موقع به پزشک ریه کودکان و انجام آزمایشات تشخیصی شیوع این بیماری در ایران نیز به میزان متوسط تخمین زده می­شود. (تشخیص این بیماری در ایران رو به افزایش است) این بیماری علائم گوارشی- ریوی- ادراری و تناسلی دارد ولی یکی از مهمترین ارگانهای درگیر در این بیماری ریه است.این بیماری حاصل یک جهت ژنتیکی است و در صورتیک که یک جهش از پدر و یک جهش از مادر به کودک منتقل شود کودک به این بیماری  مبتلا می­شود.

چه اتفاقی در ریه کودک  مبتلا به سی.اف می­افتد؟
ریه یکی از مهمترین ارگانهای درگیر در این بیماری است. ترشحاتی که به طور معمول در ریه هر فرد وجود دارد در ریه کودکان مبتلا به سی. اف غلیظ و چسبناک است. این ترشحات غلیظ و چسبناک سبب انسداد راههای هوایی کوچک شده و به دنبال آن التهاب و عفونت بر روی این راههای هوایی مسدود سوار شده و در صورت عدم درمان به تدریج به تخریب راههای هوایی و گشاد شدگی آنها (برونشکتازی) منجر می­شود.باید توجه داشت درگیری­های ریوی شایع­ترین علت مرگ و میر در این بیماری می­باشد که این بر لزوم انجام مراقبتهای ریوی در این بیماران تأکید دارد.

علائم مطرح کننده بیماری سی.اف چه می­باشد؟

سرفه­های مزمن (در اوایل دوران زندگی این سرفه­های مزمن اغلب خشک می­باشد، بتدریج به سرفه­های خلطی مزمن تبدیل می­شود)،
عفونت­های ریوی مکرر
خس خس سینه مکرر
عدم وزن گیری مناسب (اختلال رشد کودک)
مدفوع چرب و حجیم و بدبو
نمک زیاد در عرق که اغلب سبب بوسه شور در کودک می­شود.

نحوه تشخیص بیماری سیستیک فیبروزیس (سی.اف)
برای تشخیص این بیماری ابتدا شرح حال دقیق از علامتهای کودک از والدین گرفته شده و سپس معاینه کامل کودک انجام می­شود. اگر همه یافته‌­ها مطرح کننده این بیماری بود تست تشخیصی این بیماری که تست عرق می­باشد انجام می­شود. در صورتیکه کلر عرق در این تست بیشتر یا مساوی 60 باشد تشخیص بیماری سی. اف مطرح است. در بعضی مواقع لازم است برای بررسی بیشتر تست ژنتیک انجام شود.

مراقبت­های ریوی در کودکان مبتلا به سیستیک فیبروزیس
در این کودکان لازم است هر 3 ماه یکبار کشت خلط انجام شود، در صورتیکه کودک توانایی تولید خلط ندارد این کشت از ته حلق کودک گرفته می­شود. این کودکان در صورتیکه سن بالای 6-4 سال دارند لازم است هر سه ماه یکبار تست تنفسی اسپیرومتری را انجام دهند.
استفاده از داروی دورناز- آلفا (dornase alfa)استنشاقی بصورت روزانه
استفاده از داروی سالین­ هایپرتونیک (7 درصد)استنشاقی 2 تا 4 بار در روز
فیزیوتراپی قفسه سینه 2 تا 4 بار روزانه بعد از مصرف داروی سالین 7 درصد. این فیزیوتراپی­ها شامل ضربه زدن به قفسه سینه (دق قفسه سینه)، تشویق به سرفه­های مکرر، انجام بازدم با فشار و یا استفاده از وسایل لرزشی دستی می­باشد. آموزش انجام فیزیوتراپی قفسه سینه توسط فیزیوتراپیست داده می­شود.

سی. تی اسکن قفسه سینه طبق دستور پزشک ریه هر 3 الی 5 سال یکبار انجام می­شود.

استفاده از داروی استنشاقی توبرامایسین بر اساس وضعیت کودک (مثل سن، شدت بیماری ریوی، جواب کشت حلق و ...)طبق نظر پزشک فوق تخصص و به کودکان تصمیم گیری می­شود.

در صورت وجود هر کدام از علائم زیر جهت تصمیم به شروع آنتی بیوتیک، نوع آنتی بیوتیک و مدت آن سریعاً به پزشک ریه کودکان مراجعه شود:
افزایش خلط با تغییر رنگ آن
عدم وزن گیری مناسب کودک در 3-1 ماه اخیر یا کاهش وزن
تنگی نفس
تنگی نفس و کاهش تحمل فعالیت های روزانه یا ورزشی
کاهش اشتها
افزایش تعداد تنفس در دقیقه
خلط خونی

Powered by Froala Editor